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右心受累静脉内平滑肌瘤病诊疗有了“协和模式”
发布日期:2019-08-18 23:48   来源:未知   阅读:

  近日,记者从北京协和医院获悉,该院心外科牵头的多学科协作诊疗团队通过17年经验积累,首次明确了罕见疾病右心受累的静脉内平滑肌瘤病的诊断依据,并且还探索出较固定的多学科规范化诊疗模式。

  右心受累的静脉内平滑肌瘤极为罕见,全球公开报道病例仅数百例。北京协和医院目前已诊治患者近70例,为全球最大的单中心手术组,且术后无一例患者死亡或出现严重并发症。

  静脉内平滑肌瘤病是一种严重危害育龄妇女健康的罕见疾病,也是子宫平滑肌瘤(简称“子宫肌瘤”)的一种特殊变异。因其临床和病理表现均与子宫肌瘤相近,故早期明确诊断存在困难。

  北京协和医院作为全国疑难重症诊治指导中心,至今已确诊收治200余例静脉内平滑肌瘤患者,医生在诊治过程中发现,该病虽然和子宫肌瘤同样有盆腔占位,但最大的区别在于其肿瘤会沿静脉血流生长,从宫旁静脉生长至髂静脉或卵巢静脉,进一步向上生长可到达下腔静脉、右心房、右心室,甚至最终扩散到肺动脉。一旦出现瘤栓梗阻血流,会导致猝死。

  目前,静脉内平滑肌瘤病的临床治疗主要依靠手术。资料大全因该肿瘤为雌激素依赖型,单纯切除肿瘤后,很快肿瘤就会复发,二次手术难度大,创伤和危害也更大。对此,该诊治团队的妇科专家指出,手术治疗该疾病的至关重要的一步,就是一定要切除分泌雌激素的卵巢,卵巢切除后雌激素水平下降,可以抑制肿瘤的继续生长和复发。由于静脉内平滑肌瘤会沿血流生长扩散,涉及心脏、大血管、肝脏、生殖及泌尿系统等多脏器,手术需要相对成熟的多学科团队协作才能顺利完成,因而如何设计手术方案,确保手术安全,仍是巨大挑战。

  针对右心受累的静脉内平滑肌瘤病,北京协和医院成立了以心外科为主导多学科协作的规范化诊疗模式。在心外科主任苗齐带领下,MDT团队不断优化、创新手术方案,明显缩短了手术时间,减少了出血量和输血量,缩短患者ICU停留时间和平均住院日。

  在具体诊治过程中,团队还发现,这些在静脉内生长的肿瘤一般表面光滑,不与血管粘连,由此探索出了非体外循环下不开胸的手术方式:对于肿瘤并不粗大且未充满血管腔的患者,可术中在经食道超声实时监测辅助下开腹,将肿瘤从血管内抽出,进一步减小了手术创伤。

  在几十例手术的基础上,心外科及时总结手术经验,进一步提出了关于该病的临床分期和分型,可针对疾病所处不同阶段采取对应手术方案,并且还首次发现部分静脉内平滑肌瘤会发生静脉内跳跃性转移。

  “未来,我们将会进行更多的基础研究,探索深藏在该病背后的基因密码。”北京协和医院心外科副教授马国涛说。